La SEN indicó que cada año, en España, unas 700 personas comienzan a desarrollar los primeros síntomas, por lo que alertaron de la importancia de prestar más atención al tratamiento e investigación a esta enfermedad.

Presentar debilidad muscular, atrofia, contracciones musculares o rigidez o tensión muscular (espasticidad), es la sintomatología más característica de esta enfermedad, que generalmente suele debutar en los músculos de las extremidades (en el 60-85% de los casos). Aunque hasta en un tercio de los pacientes se inicia en los músculos bulbares, afectando al habla, la deglución y la masticación.

Pero, puesto que se trata de una enfermedad que progresa muy rápidamente, pronto otros grupos musculares comenzarán a verse afectados, convirtiéndose especialmente peligrosa cuando la enfermedad comienza a afectar a los músculos respiratorios, según explicó el coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología, el doctor Alejandro Horga.

Desde la sociedad confirmaron que la insuficiencia respiratoria producida por la afectación de los músculos respiratorios es la principal causa de muerte en la mayoría los pacientes con ELA.

Desde el inicio de la enfermedad, la mitad de las personas que padecen de esta enfermedad fallecen en menos de 3 años, un 80% en menos de 5 años, y la mayoría (el 95%) en menos de 10 años. Esta alta mortalidad hace que en la actualidad solo unas 3.000-4.000 personas padezcan la enfermedad en España, a pesar de que es la tercera enfermedad neurodegenerativa más común , tras el alzhéimer y el párkinson.

Las causas que producen esta enfermedad siguen siendo desconocidas, según explicaron desde la sociedad de neurólogos. Sin embargo, recalcaron que un pequeño porcentaje de los casos de ELA tienen un origen familiar (entre un 5 y un 10% de los casos), en la gran mayoría de los casos se presupone un origen multifactorial, sin que los factores de riesgo hayan sido completamente aclarados.

TRATAMIENTO DE ALTO COSTE

La enfermedad dispone, por el momento, de un único tratamiento farmacológico aprobado y cuyo efecto aseguran los neurólogos es relativamente discreto, por ello la ELA genera muchísima discapacidad.

No en vano, la última Encuesta del Instituto Nacional de Estadística (INE) la situó entre las principales causas de discapacidad en España y, de acuerdo al último informe realizado por la SEN, entre las enfermedades con mayores costes sociosanitarios: supone ya más de 50.000 euros anuales por paciente, un coste superior al de otras enfermedades neurodegenerativas.

"Desde la SEN, insistimos no solo en la importancia de dedicar recursos al desarrollo e implementación de tratamientos dirigidos a la prevención y control de la discapacidad de esta enfermedad, sino también a la creación de Unidades Especializadas donde no sólo se pueda tratar adecuadamente a estos pacientes, sino que también fomente la investigación. Es necesario que todos los hospitales de referencia dispongan de una y que al menos exista una Unidad especializada por cada millón de habitantes”, pidió el doctor Alejandro Horga.