Este síndrome produce un engrosamiento y obstrucción progresiva de las arterias de la base del cerebro, que da lugar a hemorragias cerebrales o embolias repetidas. Su diagnóstico precoz, antes de que se produzca un accidente cerebro vascular agudo con graves secuelas discapacitantes, resulta a menudo difícil porque sus síntomas pueden pasar desapercibidos. La resonancia magnética es una de las pruebas que permiten detectarlo.

La causa de la enfermedad de Moyamoya es desconocida. Afecta principalmente a niños de entre 5 y 15 años y a adultos de entre 30 y 40, de los que dos tercios son mujeres. Su incidencia también es mayor entre las personas con síndrome de down.

El único tratamiento quirúrgico existente es un tipo de by-pass cerebral, que permite restablecer la circulación, evitando que se produzcan nuevos accidentes cerebrovasculares.

En Estados Unidos el cirujano con más amplia experiencia en esta técnica, es el doctor Gary Steinberg, del hospital universitario de Stanford, ya que se trata de una dolencia rara de la que sólo se registra un caso documentado por millón de personas al año en el país. La incidencia de la enfermedad es doble en el sureste de Asia, y los especialistas creen que en algunos casos es hereditaria.

En opinión del doctor Steinberg su frecuencia podría ser más elevada de lo que piensa, y ser la causa de los accidentes cerebrovasculres entre los jóvenes, un tipo más infrecuente pero prevenible.

Los institutos nacionales de salud norteamericanos han financiado una investigación de esta dolencia, que podría aportar valiosa información para comprender mejor otras enfermedades vasculares cerebrales.

Hasta ahora, los enfermos con Moyamoya habían sido tratados con aspirina, anticoagulantes, y otros fármacos para la prevención de la embolia y la hemorragia cerebral, con escasos resultados positivos. También se aplicaron, aunque sin éxito, técnicas quirúrgicas para tratar las venas bloqueadas.

El único método que ha obtenido resultados positivos es la cirugía de by-pass para restablecer la circulación. Puesto que la dolencia afecta las arterias en puntos muy concretos, los cirujanos pueden encontrar a menudo venas sanas para empalmar y reconducir la sangre salvando los bloqueos.

En los niños y otros pacientes cuyas arterias son muy estrechas, se emplean también con éxito otras técnicas, como implantar injertos vasculares para que desarrollen nuevos vasos capilares en las zonas donde ha quedado interrumpido el riego por obstrucciones.