Durante la jornada ‘Fibrosis Pulmonar Idiopática. Enfermedad rara, desconocida. #Merecesonar’, celebrada en Madrid, el doctor José Antonio Rodríguez Portal, del servicio de Neumología del Hospital Virgen del Rocio de Sevilla, subrayó que “tanto los profesionales sanitarios como los propios pacientes se fijan poco en esta enfermedad porque aparte de no ser muy común, ya que afecta a 7.500 personas en España, es una patología que no tenía ninguna opción terapéutica hasta hace muy poco. Recibir un diagnóstico de este tipo es demoledor”.

Este tipo de fibrosis es de causa desconocida y provoca la inflamación, el endurecimiento y la cicatrización progresiva del tejido pulmonar, lo que deteriora la función respiratoria. Su pronóstico es muy grave y la tasa de supervivencia no supera los cinco años tras el diagnóstico.

Además, su sintomatología es muy inespecífica, por lo que los expertos aconsejan estar muy atento a la tos seca y persistente que no cede en tres o cuatro semanas, la fatiga o falta de aire después de subir escaleras o caminar un poco deprisa, el dolor torácico o la coloración azulada en la piel y las uñas.

A este respecto, el doctor Julio Ancochea, jefe del servicio de Neumología del Hospital de La Princesa, de Madrid, subrayó que “el gran reto frente a esta enfermedad es el diagnóstico precoz. Sabemos que entre la aparición del primer síntoma y la atención al paciente en un centro especializado pueden transcurrir dos años. Por ello, es fundamental que el médico de familia conozca esta enfermedad, ya que una simple auscultación nos puede desvelar el característico ruido de esta afección, muy parecido al crujido que hacen unas pisadas en la nieve”.

Hasta hace dos años, la fibrosis pulmonar idiopática no tenía alternativa terapéutica, sobre todo en estadios avanzados. Según la doctora María Molina, del servicio de Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge, “varios ensayos clínicos han dado grandes resultados con dos nuevos antifibróticos que han demostrado que en un año de tratamiento, la mortalidad se reduce en un 48%. Todavía no conocemos los datos a largo plazo. Según estos ensayos, estas moléculas consiguen, además, frenar la progresión de la enfermedad a las 52 semanas de tratamiento”.