El primer caso de "vaca loca" en España se detectó el 22 de noviembre del 2001 en una granja de Carballedo (Lugo) y el útimo el 21 de septiembre pasado en la localidad leonesa de Santa Marina del Rey. La mayoría de los casos se han detectado en Galicia y Castilla y León, si bien también han aparecido vacas enfermas en Asturias, Navarra, Baleares, País Vasco, Cataluña, Extremadura, Castilla-La Mancha, Murcia y Cantabria.

La mayoría de los test (224.452) han sido realizados por las autoridades de las comunidades autonómas, otros 20.000 se han efectuado en el laboratorio de referencia de Algete, mientras que las confirmacones de la enfermedad proceden del laboratorio central de Zaragoza, dirigido por el profesor José Badiola.