Médicos infantiles alertan de una enfermedad mortal que afecta especialmente a menores
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Nefrólogos infantiles de toda España alertaron este miércoles de una enfermedad “ultra rara” y mortal que en el 60% de los casos afecta a pacientes pediátricos. Se trata del Síndrome Geolítico Urémico atípico (SHUa), una patología cuyas complicaciones causan la muerte a uno de cada diez pacientes y un fallo renal en más de la mitad de los afectados.
Los nefrólogos reunidos en las jornadas de nefropediatría que han tenido lugar en el Hospital Universitario La Fe de Valencia alertaron de que estas complicaciones son mucho más agresivas en niños que en adultos y resaltaron la importancia de un mayor conocimiento de la patología entre los profesionales de la salud para realizar un diagnóstico precoz y un posterior tratamiento eficaz.
Los expertos explicaron que el SHUa es una enfermedad ‘ultra rara’, muy grave, de mal pronóstico y elevada mortalidad que es causada por un fallo del sistema inmune primario. Su principal consecuencia es la microangipatía trombótica, es decir, un riesgo constante de trombosis que puede causar daños repentinos en cualquier órgano vital.
Además, indicaron que los principales síntomas del SHUa son una anemia hemolítica no inmune, una disminución de plaquetas o trombocitopenia y una insuficiencia renal.
La enfermedad puede presentarse a cualquier edad, desde el recién nacido a la edad adulta, pero los nefrólogos indicaron que el 60% de los pacientes con esta patología se diagnostican antes de los 18 años.
El jefe del Servicio de Nefrología Infantil del Hospital La Fe de Valencia, Santiago Mendizábal, aseguró que “la gravedad clínica es mayor en el paciente pediátrico, y el fallo renal, que predomina en todos los afectados, es más rápido”.
El doctor también indicó que el 10% de los afectados muere tras un primer episodio y progresa a fallo renal sin recuperación en más del 50% de los casos en el primer año posterior al diagnóstico.
Por ello, Mendizábal aseguró que el diagnóstico debe realizarse “rápidamente” en la fase inicial porque “es una patología que puede llegar a ser dramática, ya que es muy agresiva, muy grave y progresa muy rápidamente, con riesgo de muerte y de lesiones irreversibles en distintos órganos”.
(SERVIMEDIA)
16 Abr 2014
VSR/pai