La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad potencialmente letal que hoy en día no tiene tratamiento y que está asociada a la presencia de telómeros demasiado cortos. El trabajo del CNIO es una “prueba de concepto de que la activación de la telomerasa representa un tratamiento efectivo contra la fibrosis pulmonar”, escriben los autores en su publicación.

Dado que el acortamiento de los telómeros es también un indicador de envejecimiento del organismo, Maria A. Blasco, investigadora principal del estudio, destacó que “es la primera vez que se aborda el tratamiento de la fibrosis pulmonar como el de una enfermedad asociada a la edad, buscando rejuvenecer los tejidos afectados”.

A este respecto, la coautora de la investigación, Paula Martínez, subrayó que “los únicos tratamientos para la fibrosis pulmonar aprobados hoy día no tienen efectos curativos, ya que atacan un síntoma de la fibrosis y no la causa. Nuestra terapia se basa en corregir la causa molecular de la fibrosis pulmonar en pacientes con telómeros cortos, introduciendo en las células del tejido pulmonar dañado la única enzima capaz de alargar los telómeros: la telomerasa”.

Los telómeros son estructuras de proteínas situadas en los extremos de cada cromosoma; como capuchones y protegen la integridad del cromosoma cuando la célula se divide. Pero los telómeros solo cumplen su función protectora si son lo bastante largos; cuando se acortan demasiado, la célula, dañada, deja de dividirse, y eso impide la regeneración del tejido.

En la fibrosis pulmonar, el tejido del pulmón desarrolla cicatrices que provocan una pérdida progresiva de la capacidad respiratoria. Además, los pacientes tienen telómeros cortos tanto si la enfermedad es hereditaria como si no.

El grupo de investigación del CNIO introdujo en los ratones el gen de la telomerasa en las células del tejido pulmonar mediante terapia génica en una única inyección. Según explicó Juan Manuel Povedano, coautor del trabajo, “vemos que la terapia génica permite revertir el proceso fibrótico en los modelos animales de la enfermedad, lo que sugiere que podría ser efectiva en pacientes humanos, abriendo un nuevo camino hacia el tratamiento de esta enfermedad”.