El Creutzfeldt-Jakob tiene una variante clásica, que aproximadamente afecta a una persona por millón en España, y otras variantes minoritarias, entre ellas la derivada de la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), de la que no se conocen casos en España hasta la fecha.

Hasta ahor, Sanidad y las comunidades autónomas incluían los casos de Creutzfeldt-Jakob en el Registro Nacional de esta enfermedad, creado en 1996.

A partir de hoy, el Creutzfeldt-Jakob, incluida la variante producida por la EEB, se incluye en la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica, junto a dos enfermedades más: el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker y el Insomnio Familiar Fatal.

Los registros de encefalopatías espongiformes transmisibles en humanos recogerán los casos clasificados en "caso", posible/sospechoso", "probable" y "confirmado". Los médicos deberán notificar al registro de la comunidad autónoma, en el plazo de 48 horas, los posibles casos mediante un cuestionario unitario y homogéneo suministrado por el registro.

A su vez los registros autonómicos informarán mensualmente sobre los nuevos casos al Registro Nacional, ubicado y gestionado por el Centro Nacional de Epidemiología, adscrito al Instituto de Salud Carlos III.